EN NADİR GÖRÜLEN HASTALIKLAR ARASINDA YER ALIYOR

Kaçak sendromu bir başka isimle sistemik kılcal kaçak sendromu (SCLS), damarlarından komşu vücut kavitelerine (boşluk) ve kaslarına tekrarlayan büyük miktarda plazma sızıntısı ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Kaçış sendromu belirtileri arasında vücut ağırlığında ani artış, aşırı susama ve sinirlilik semptomlar yer alıyor.

Dünya üzerinde çok nadir görülen bir hastalık olan kaçış sendromu ilk kez 1960 yılında Dr. Clarkson ve arkadaşları tarafından keşfedilmiştir. Sistemik kılcal kaçak sendromu olarakta bilinen kaçış sendromu nedir? Kaçış sendromu nedenleri, belirtileri ve tedavisi hakkında merak edilen tüm detayları haberimizde bulabilirsiniz…

KAÇIŞ SENDROMU NEDİR?

Kaçak sendromu bir başka isimle sistemik kılcal kaçak sendromu (SCLS), kan damarlarından komşu vücut kavitelerine (boşluk) ve kaslarına tekrarlayan büyük miktarda plazma sızıntısı ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu, kan basıncında, tedavi edilmediğinde organ yetmezliğine ve ölüme neden olabilecek keskin bir düşüşe neden olur.

Clarkson hastalığı olarak da adlandırılan bu durum, yaygın enfeksiyonlara (septik şok) veya ciddi alerjik reaksiyonlara (anafilaktik şok) ciddi reaksiyonlar ile karıştırılabilir. Atakların sıklığı, ömür boyu bir yıldan birkaç yıla kadar değişebilir. Bazıları ise yaşamları boyunca sadece bir atak geçirirler.

KAÇIŞ SENDROMU BELİRTİLERİ

– Sinirlilik
– Yorgunluk
– Karın ağrısı
– Mide bulantısı
– Kas ağrıları
– Aşırı susama
– Vücut ağırlığında ani artış

KAÇIS SENDROMU NEDENLERİ

Birçok durumda neden bilinmemektedir (idiyopatik SCLS). SCLS’li bazı kişiler, ataklardan önce bir enfeksiyon (virüs gibi) geçirdiğini bildirmiştir. Bazı kaçış sendromu vakaları, kalbin, böbreğin veya karaciğerin çeşitli durumlarıyla ilişkilidir. Bir epizod sırasında tedavi, hava yolu ve solunumun stabilize edilmesini ve sıvıların, ilaçların veya kan ürünlerinin infüzyonunu içerebilir. Gelecekteki atakları önlemek için periyodik infüzyonlar veya bazı ilaçlar kullanılabilir.

KAÇIŞ SENDROMU TEDAVİSİ

Şu anda sistemik kılcal kaçak sendromu (SCLS) için bir tedavi yoktur. Bir atak sırasında SCLS tedavisi çoğunlukla destekleyici olup, semptomları stabilize etmeyi ve ciddi komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Bu, hava yolu ve solunumun stabilize edilmesini, belirli ilaçların alınmasını ve / veya intravenöz (IV) sıvı, ilaç veya kan ürünleri infüzyonunu içerebilir. Bazıları IV sıvılarının şişmeyi (ödem) kötüleştirebileceği veya başka komplikasyonların riskini artırabileceği için tavsiye edilmediğini öne sürmektedir. Bir kişi iyileşmeye başladığında, diüretikler (idrar atımını kolaylaştıran ilaçlar) hemen her zaman gereklidir.

Periyodik infüzyonlar veya belirli ilaçların kullanımı, gelecekteki atakları önlemeye çalışmak için kullanılır (profilaktik tedavi). Aylık intravenöz immün globulin infüzyonları (IVIG) önerilmiştir. 2017 yılında yayınlanan bir çalışmada, kaçış sendromu olan kişilerde İVİG ile önleyici tedavinin sağkalımla ilişkili en güçlü faktör olduğu bulunmuştur. İVİG ile düzelmeyen ya da tedaviye tahammül edemeyenler teofilin ve terbutalin ile başarılı olabilirler.